CNEWS匯流新聞網記者陳鈞凱／台北報導
一名40歲的熟男，體格健壯，從事搬運工作多年，體能不輸年輕人，沒想到近兩年來逐漸感覺力不從心，肺活量明顯下降，時常出現間歇性暈眩，甚至有數次在搬運重物時，突然吸不到氣，胸口像是被重物壓住般，喘不過氣來，原本以為只是工作勞累，近期更出現背部劇烈疼痛，就醫才發現肺部有大片白影，卻非肺炎，一度找不出病因，最終才確診為極為罕見的肺部蛋白質沉積症，「洗肺」保命。
CNEWS匯流新聞網記者陳鈞凱／台北報導
一名40歲的熟男，體格健壯，從事搬運工作多年，體能不輸年輕人，沒想到近兩年來逐漸感覺力不從心，肺活量明顯下降，時常出現間歇性暈眩，甚至有數次在搬運重物時，突然吸不到氣，胸口像是被重物壓住般，喘不過氣來，原本以為只是工作勞累，近期更出現背部劇烈疼痛，就醫才發現肺部有大片白影，卻非肺炎，一度找不出病因，最終才確診為極為罕見的肺部蛋白質沉積症，「洗肺」保命。
收治病人的台北慈濟醫院胸腔內科主任藍冑進表示，男子一開始前往診所檢查，意外發現肺部有大片白影，隨即轉診，電腦斷層初步研判為肺部慢性發炎，但進一步的支氣管鏡檢查卻顯示氣道清晰無異常，連同細菌與黴菌等各項培養檢查也均為陰性，病因一度成謎，只能密切追蹤病況。
男子狀況持續惡化，三個月後發現雙肺白影惡化，最後，接受電腦斷層導引下的肺部穿刺切片，這才確診為極為罕見的肺部蛋白質沉積症（Pulmonary Alveolar Proteinosis, PAP）。
藍冑進說，肺部蛋白質沉積症是一種肺泡內充滿蛋白樣物質，嚴重阻礙氧氣交換的罕見疾病，根據國外研究統計，蛋白質沉積症的發生率僅約百萬分之一。醫療團隊召集內外科醫師、麻醉科團隊、呼吸治療師與檢查室團隊設計俗稱「洗肺」的「全肺灌洗術」的治療計畫，清除肺部堆積的蛋白質。洗肺手術相當順利，術後第三日即康復出院。
藍冑進指出，目前醫學對肺部蛋白質沉積症的病因仍未完全明瞭，推測與自體免疫系統異常有關。正常情況下，肺部會分泌表面張力素等蛋白質，協助肺泡維持張開、促進氣體交換，但當這些蛋白質異常累積且無法被自然代謝清除，就會堵塞肺泡，進而導致缺氧、呼吸困難，嚴重時甚至可能危及生命。
藍冑進提醒，肺部蛋白質沉積症在早期常無明顯症狀，容易與肺炎、肺纖維化等疾病混淆，導致誤診與治療延誤，因此提高臨床警覺性至關重要。民眾若出現原因不明的呼吸困難、活動耐受力下降、胸悶或易喘等症狀，切勿輕忽，建議儘早尋求胸腔專科醫師的專業評估。
照片來源：台北慈濟醫院提供
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